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Esta mujer no sabe lo que es el miedo, y como ella solo existe un pequeño grupo de personas en el mundo

Fotograma de Psicosis
Fotograma de Psicosis

La paciente “X” tenía 40 años y tres hijos. Para ellos, su madre era una auténtica heroína. Había recogido con sus propias manos una serpiente, se peleó con una tarántula o incluso se enfrentó a un tipo que le puso un cuchillo en la garganta. X no sabía lo que era el miedo. Literalmente.

Ella también sufría la enfermedad de Urbach-Wiethe, un extraño trastorno genético que afecta a unos pocos cientos de personas en todo el mundo. Un síndrome tan peculiar e insólito, que durante décadas se ha tratado de encontrar la llave que lo origina.

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De encontrarlo, estaríamos ante el elemento clave que nos hace sentir pavor, miedo o terror. El caso de X y ese pequeño grupo de personas en el planeta debía ser la llave que explique el origen del pánico humano.

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Urbach-Wiethe y el miedo

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Este trastorno genético recesivo y poco frecuente fue descrito por primera vez en 1929 por Erich Urbach y Camillo Wiethe, aunque lo cierto es que en 1908 ya existían casos registrados muy similares.

Los síntomas de la enfermedad varían mucho de un individuo a otro. Pueden incluir una voz ronca, lesiones y desgarros cutáneos, piel dañada por una mala cicatrización de las heridas, piel seca y arrugada o incluso pápulas alrededor de los párpados. Por suerte, la enfermedad no es mortal, y la mayoría de los pacientes no ven reducida su esperanza de vida.

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En cuanto a los síntomas, claramente habría que dividirlos en dos: los neurológicos y los dermatológicos. Estos últimos son los más obvios y los comentábamos más arriba, pero lo realmente sorprendente es lo que ocurre a nivel neuronal.

Ilustración: Angelica Alzona
Ilustración: Angelica Alzona
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Se calcula que el 50-75% de los casos diagnosticados de la enfermedad de Urbach-Wiethe muestran calcificación bilateral simétrica en los lóbulos temporales mediales. Es posible que te hayas quedado igual que antes de leerlo. Sin embargo, y aquí viene lo interesante, estas calcificaciones a veces afectan a la amígdala cerebral (núcleos de neuronas en la profundidad de los lóbulos temporales) y el giro periamigdaloideo.

La amígdala cerebral se cree desde hace tiempo que es la causante o está íntimamente implicada en estímulos biológicamente importantes y en la memoria emocional a largo plazo, concretamente las asociadas con el miedo.

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Dicho de otra forma, se calcula que hay menos de 300 pacientes en el planeta con la enfermedad que no temen a nada. Y la paciente X debía encabezar un estudio pionero que nos mostrara de donde demonios nace el pánico.

La paciente X y las pruebas del miedo

Imagen para el artículo titulado Esta mujer no sabe lo que es el miedo, y como ella solo existe un pequeño grupo de personas en el mundo
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Antes de que la paciente X pasara a formar parte del estudio, había tenido varias experiencias que le indicaban que ella no era como los demás. El detonante para acudir a un profesional ocurrió una noche, cuando acudía a casa caminando y un extraño la amenazó. El agresor se acercó a ella y le puso un cuchillo en la garganta. La mujer reaccionó desafiando fijamente al tipo, quién simplemente la dejó que siguiera su camino.

De vuelta a casa no se quitaba la escena de la cabeza. ¿Cómo había reaccionado así? ¿Por qué no gritó, tembló o pidió al agresor que la dejara suplicando?

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Cuando acudió a una consulta le diagnosticaron el trastorno y le explicaron algunas claves que desconocía. La mujer supo entonces que la enfermedad destruye progresivamente la amígdala, la parte en forma de almendra del cerebro que los investigadores creen que es la llave del miedo. Lo curioso en el caso de X es que recordaba sentir cierto temor durante su infancia, antes de que la enfermedad progresara, más o menos a los 10 años. Desde entonces, no podía asustarse.

Imagen: Ross Huggett
Imagen: Ross Huggett
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Las primeras investigaciones mostraron que su memoria visual no verbal estaba afectada significativamente, además, tenía un coeficiente intelectual en el rango promedio bajo. También mostró ciertos comportamientos sociales inapropiados con los investigadores.

Posteriormente, se encontró que era incapaz de reconocer las emociones en las expresiones faciales, y otro estudio mostró que el daño cerebral había eliminado su aversión a las pérdidas de dinero, es decir, a la toma de decisiones financieras arriesgadas que la mayoría de nosotros evitaríamos por el miedo a perder dinero.

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Sin embargo, ninguno de los primeros estudios evaluó su experiencia con el miedo. Fue Justin Feinstein y sus colegas, de la Universidad de Iowa, quienes probaron las respuestas al miedo de la mujer. Lo hicieron usando un método muy simple: tratando de asustarla.

Fotograma de American Psycho
Fotograma de American Psycho
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En primer lugar, la llevaron a una tienda de mascotas exóticas y la expusieron a serpientes y arañas. X parecía fascinada por la gran colección de serpientes, y se vio obligada a tocar y empujar a las más grandes y peligrosas. También vio una tarántula, que le recordó el viaje en el pasado donde se enfrentó a una. X tuvo que ser detenida antes de que la mordiera. A lo largo de la visita, se le pidió que calificara su miedo en una escala de 0 a 10, y sus calificaciones nunca fueron mayores que 2.

Luego pasaron a una segunda fase. Los investigadores la llevaron de visita de Halloween al Waverly Hills Sanatorium en Louisville (Kentucky), espacio donde cada año se realiza una representación con monstruos, asesinos y fantasmas. El lugar es denominado como “uno de los lugares más terroríficos del planeta”.

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Cuando llegaron, X se adelantó al resto de investigadores de forma voluntaria y se metió en una casa del terror. Allí comenzó a caminar por las esquinas más oscuras y los pasillos sin vacilar. Los “monstruos” ocultos trataron de asustarla varias veces, todas sin éxito. En cambio, el resto del grupo gritaba con fuerza cada vez que se encontraban con alguien. No para X, ella reía, e incluso llegó a asustar a alguno de los monstruos escondiéndose en las esquinas. La paciente calificó su nivel de miedo con un 0, de hecho, lo encontró muy divertido.

Fotograma de The Shining
Fotograma de The Shining
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La última de las pruebas de los investigadores tuvo lugar en una casa. La metieron en una habitación a solas y a oscuras y le mostraron escenas enteras de las películas The Ring, The Blair Witch Project y The Shining. Las escenas estaban entremezcladas con la intención de que sintiera disgusto, ira, sorpresa o felicidad.

¿El resultado? A X le pareció divertidísimo, no expresó miedo en ningún momento mientras observaba las escenas de las películas de terror, e incluso pidió a los investigadores el título de algunas de las películas para poder alquilarlas y verlas en casa.

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Imagen: Alex Antropov 
Imagen: Alex Antropov 

Los investigadores escribieron que era incapaz de detectar amenazas en su entorno y, como resultado, no evitaba situaciones potencialmente peligrosas como la mayoría de nosotros. Feinstein y sus colegas argumentaron que esto se debía a que la amígdala es esencial para desencadenar un estado de miedo.

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Se trataba del primer estudio en probar sistemáticamente la experiencia del miedo en una paciente que carecía de amígdala. Sin embargo, tenía sus limitaciones. Principalmente, se trataba de un estudio que involucraba a una sola persona. Debía hacerse un nuevo estudio con más pacientes como X.

El estudio con pacientes que no tenían miedo

MRI de “X”
MRI de “X”
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Ocurrió en el año 2013, y los científicos creen haber encontrado finalmente su desencadenante del miedo. La paciente X, junto con otros dos pacientes con la misma enfermedad, entraron en una sala donde había tres máscaras. Los tres se las pusieron e inhalaron dióxido de carbono, el gas que normalmente exhalamos en cada respiración.

En la concentración utilizada en el estudio, el gas producía una “necesidad de aire”, o al menos la sensación de tener un déficit de oxígeno, lo que hacía que las personas se quedaran sin aliento. En realidad, no era sorprendente que ocurriese este sentimiento de asfixia, y además que fuera aterrador. Se sabe que el dióxido de carbono puede inducir a ataques de pánico, e incluso se ha teorizado que la causa de los ataques de pánico es el cerebro enviando una alarma sobre una posible asfixia inminente. Según los investigadores:

Hasta donde sabemos, esta fue la primera vez que la paciente X experimentó miedo en cualquier entorno, laboratorio o de otro tipo, desde la infancia.

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Ilustración: Angelica Alzona
Ilustración: Angelica Alzona

El estudio encontró que los tres pacientes experimentaron ataques de pánico al inhalar el gas, algunos se sentían tan ansiosos que se arrancaron las máscaras de sus rostros. X comenzó a agitar frenéticamente su mano cerca de la máscara unos 8 segundos después de la inhalación, y luego gritó pidiendo ayuda.

Describió la sensación como la peor que había tenido en su vida, y expresó sorpresa por dicha reacción, porque ella no podía recordar haber reaccionado de esa manera nunca antes.

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A partir de entonces, la pregunta fue, ¿por qué podía sentir miedo al sofoco del experimento, y no a un criminal con un cuchillo? Según los investigadores, todas las otras experiencias implicaban amenazas externas. Por el contrario, el dióxido de carbono se detecta como un signo de una amenaza procedente de dentro de nuestro cuerpo, una falta de oxígeno.

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Por tanto, de su trabajo se desliza que los sistemas dedicados a detectar estos estados internos, como la falta de aire, pueden no depender de la amígdala para causar miedo, utilizando otras regiones en su lugar.

Descubrieron que los receptores que detectan alertas internas envían señales a regiones distintas de la amígdala. Y los receptores que detectan el bajo nivel de oxígeno se encuentran en múltiples áreas del cerebro, no sólo en la amígdala.

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Este último estudio es otro pequeño paso para encontrar esa llave del pánico, el miedo humano. Una información tremendamente valiosa que podría ayudar a desarrollar mejores fórmulas a la hora de manejar, no sólo los ataques de pánico, sino también otros tipos de miedos. Por su parte, X sigue sin tenerle miedo a (casi) nada. Ahora sabe que la falta de oxígeno es la peor de sus pesadillas. [Wikipedia, The Guardian, Nature]